د مدیترانې کورنۍ تبه (FMF) څه شی دی؟

Familial Mediterranean Fever یوه خودساخته تکراري میراثي ناروغي ده چې ځان د معدې درد او تبې په بریدونو کې څرګندیږي او د حاد اپینډیسایټس سره مغشوش کیدی شي.

د FMF ناروغي (د کورنۍ مدیترانې تبه) څه ده؟

د مدیترانې کورنۍ تبه په مکرر ډول په هغه هیوادونو کې لیدل کیږي چې د مدیترانې سره پوله لري. دا په ترکیه، شمالي افریقا، ارمنیانو، عربو او یهودانو کې عام دی. دا عموما د کورنۍ مدیترانې تبه (FMF) په نوم پیژندل کیږي.

د FMF ناروغي د معدې د درد، درد او د غاړې د غاړې درد (plevititis) او د ګډ درد او پړسوب (آرټریتس) لخوا مشخص کیږي، چې د حملې په وخت کې تکرار کیږي او کیدای شي 3-4 ورځې دوام وکړي. ځینې ​​​​وختونه، د پښو په مخ کې د پوستکي سوری هم په انځور کې اضافه کیدی شي. عموما، دا شکایتونه په 3-4 ورځو کې پخپله له منځه ځي، حتی که درملنه نه وي. تکراري حملې د وخت په تیریدو سره زموږ په بدن کې د امیلایډ په نوم پروټین راټولوي. امیلایډ اکثرا په پښتورګو کې راټولیږي ، چیرې چې دا کولی شي د پښتورګو د اوږدې ناکامۍ لامل شي. تر یوې اندازې پورې، دا کیدای شي د رګونو په دیوالونو کې راټول شي او د vasculitis لامل شي.

کلینیکي موندنې د پیرین په نوم جین کې د بدلون په پایله کې پیښیږي. دا په جینیکي ډول لیږدول کیږي. پداسې حال کې چې د دوه ناروغه جینونو شتون د ناروغۍ لامل کیږي، د ناروغۍ جین لیږد د ناروغۍ لامل نه کیږي. دا خلک د "کیریر" په نوم یادیږي.

د کورنۍ مدیترانې تبه (FMF) نښې څه دي؟

کورنۍ مدیترانې تبه (FMF) د مدیترانې په سیمه کې یو عام جنیټیک ناروغي ده. د FMF نښې نښانې کیدای شي د تبې د نیولو، د معدې شدید درد، د ګډ درد، د سینې درد، او اسهال په توګه څرګند شي. د زکام درد ناڅاپه پیل کیږي او معمولا له 12 څخه تر 72 ساعتونو پورې دوام کوي، پداسې حال کې چې د معدې درد تیز ځانګړتیا لري، په ځانګړې توګه د ناف شاوخوا. د ملا درد په ځانګړي ډول په لویو بندونو لکه زنګون او پښه کې احساس کیږي، پداسې حال کې چې د سینې درد په چپ اړخ کې واقع کیدی شي. نس ناستی د بریدونو په جریان کې لیدل کیدی شي او معمولا د لنډ وخت لپاره احساس کیدی شي.

د کورنۍ مدیترانې تبه ناروغي (FMF) څنګه تشخیص کیږي؟

تشخیص د کلینیکي موندنو، د کورنۍ تاریخ، د ازموینې موندنو او لابراتوار ازموینو پر بنسټ ترسره کیږي. دا ازموینې، د لوړ لیوکوسایټ لوړوالی سره یوځای، د سیډیټیشن زیاتوالی، د CRP لوړوالی او د فایبرینوجن لوړوالی، د کورنۍ مدیترانیا تبه تشخیص مالتړ کوي. په ناروغانو کې د جینیاتي ازموینې ګټه محدوده ده ځکه چې تر نن نیټې پورې پیژندل شوي تغیرات یوازې د 80٪ کورنۍ مدیترانې تبه ناروغانو کې مثبت موندل کیدی شي. په هرصورت، جینیاتي تحلیل ممکن په غیر معمولي قضیو کې ګټور وي.

ایا دا ممکنه ده چې د کورنۍ مدیترانیا تبه ناروغۍ (FMF) درملنه وشي؟

دا معلومه شوه چې د کورنۍ مدیترانیا تبه د کولچین درملنه د ناروغانو په پام کې نیولو سره د حملې او امیلایډوسس پراختیا مخه نیسي. په هرصورت، amyloidosis لاهم په ناروغانو کې یوه جدي ستونزه ده چې درملنه یې نه کوي یا د کولچین په پیل کې ځنډیږي. د کولچین درملنه باید ټول عمر وي. دا معلومه ده چې د کولچین درملنه د کورنۍ مدیترانې تبه ناروغانو لپاره خوندي، مناسبه او حیاتي درملنه ده. دا سپارښتنه کیږي چې وکاروئ حتی که ناروغ امیندواره شي. کولچیسین په ماشوم باندې ناوړه اغیزه نه ده ښودلې. په هرصورت، دا سپارښتنه کیږي چې امیندواره ناروغان چې د کورنۍ د مدیترانیا تبه لري د امینوسینټیسس څخه تیریږي او د جنین جینیاتي جوړښت معاینه کړي.